L’Encéphalomyélite Myalgique ou Syndrome de Fatigue Chronique (EM/SFC) est une maladie complexe avec un passé tout aussi complexe. Pour mieux comprendre l’EM/SFC telle qu’on la connait aujourd’hui, il faut s’intéresser à sa première définition et à l’évolution de ses critères de diagnostic durant les dernières décennies.

Résumé des critères de diagnostic depuis 1988.

Premiers malentendus et « Neurasthénie »

 C’est au XIXe siècle que le concept de « neurasthénie » a été introduit par le psychiatre George Beard, qui définit une maladie touchant principalement les femmes et qui présentaient de nombreuses caractéristiques de l’EM/SFC

Son apparition était généralement déclenchée par une infection et elle a été décrite comme une « … pathologie d’épuisement nerveux, caractérisée par une fatigue excessive suite au moindre effort, qu’il soit physique ou mental… les symptômes principaux sont des maux de tête, des troubles gastro-intestinaux et des sensations subjectives de toutes sortes ». La « neurasthénie » a perdu en popularité au début du XXe siècle, son utilité et sa validité étant remises en question.

 

Les épidémies du 20ème siècle et la première définition de l’EM

Environ 70 épidémies possibles d’EM/SFC ont été documentées au cours du XXe siècle. À cette époque, l’affection portait de nombreux noms, mais tous définissaient une pathologie  avec une cause inconnue et des symptômes similaires. L’une des épidémies les plus importantes dans l’histoire de l’EM/SFC a été l’épidémie du Royal Free Hospital au Royaume-Uni. Plus de 200 employés ont été hospitalisés et l’hôpital a fermé ses portes pendant plusieurs mois en raison d’une maladie inconnue. C’est durant cette période que le Dr Melvin Ramsay (du service des maladies infectieuses du Royal Free Hospital) a nommé la maladie Encéphalomyélite Myalgique (EM). La définition du Dr Ramsay demeure l’une des meilleures descriptions cliniques de la maladie, et quelques années plus tard, en 1969, l’Organisation Mondiale de la Santé reconnaîtra la maladie.

 

SFC et CDC (Centers for Disease Control and Prevention)

Plusieurs épidémies importantes aux États-Unis ont amené le CDC à mettre en place un groupe de travail pour parvenir à un consensus sur la définition et la description clinique de ces maladies. Ce groupe a reconnu que les nombreuses manifestations de la maladie devaient être connues sous plusieurs autres noms, y compris EM. Ils ont élaboré la première description du SFC en 1988 afin de classer les malades pour améliorer la comparabilité et la reproductibilité à des fins de recherche. La définition de 1988 était relativement précise et, lors de la révision ultérieure de 1994, la définition a été assouplie pour former la définition la plus communément utilisée du SFC, la définition de Fukuda.  Ce critère a depuis été critiqué pour sa définition trop vague qui augmente considérablement les risques d’erreur de diagnostic et réduit la spécificité des cohortes dans le cadre de recherches efficaces.  De plus, le nom « Syndrome de fatigue chronique » représente mal la gravité de la maladie.

 

La réintroduction de l’EM comme EM/SFC.

 D’autres améliorations de la définition épidémiologique ont été apportées en 2003 avec l’élaboration des Critères de diagnostic du Consensus Canadien (CCC) pour définir l’EM/SFC. Le principal changement a été la présence obligatoire des symptômes d’un malaise post-effort, un symptôme dont le nom a été conçu pour l’EM et qui se distingue des symptômes observés dans la plupart des autres troubles chroniques. Il convient également de noter l’exigence pour le diagnostic de dysfonctionnements de la fonction cognitive, du système immunitaire, du système nerveux autonome et du système endocrinien. Cette définition a été affinée en 2011 par les Critères de Consensus Internationaux (CCI). Ce fut la première définition à ne pas inclure la fatigue comme symptôme obligatoire et elle approche de très près les définitions de l’EM du Dr Ramsay plusieurs décennies auparavant. En éliminant la fatigue, l’ICC a mis davantage l’accent sur les autres symptômes de la pathologie afin d’affiner le diagnostic à un ensemble de symptômes distincts des autres maladies chroniques.

 

L’amélioration de la recherche et la « Maladie ou Syndrome d’Intolérance Systémique à l’Effort » (MISE ou SISE)

Suite à l’évolution des critères diagnostiques au cours des deux dernières décennies, la qualité et la cohérence de la recherche ont commencé à s’améliorer. La spécificité accrue des critères diagnostiques a permis des cohortes plus restreintes pouvant être comparées à des sujets sains dans les études de recherche, l’inconvénient étant la prévalence réduite de la maladie et la mise à l’écart de patients précédemment diagnostiqués comme atteints du SFC.  La définition récente a opté pour le nom de « Maladie ou Syndrome d’Intolérance Systémique à l’Effort » (MISE ou SISE) et, comme l’indique le tableau des critères de diagnostic de l’EM/SFC, elle a réduit la complexité des définitions de l’EM/SFC de 2003 et 2011 tout en se concentrant sur un petit ensemble de symptômes requis comme étant les plus spécifiques de l’EM/SFC.

 

Diverses définitions et leurs implications pour la recherche

Du point de vue de la recherche, plus la définition utilisée est précise, mieux c’est. De plus, le prélèvement d’échantillons pour la recherche auprès de patients qui ont été diagnostiqués selon les mêmes critères est essentiel pour la recherche.  La compréhension des différentes définitions épidémiologiques est essentielle pour lire la littérature concernant la recherche sur l’EM/SFC et pour déterminer quelles études peuvent être pertinentes les unes par rapport aux autres.